PARALISIS FACIAL PERIFERICA - NO CONFUNDA CON ECV / ACV

PARALISIS FACIAL PERIFERICA (PPF) DEL ADULTO Y DEL NIÑO -

Esta revisión hace referencia a la parálisis facial idiopática (la llamada parálisis de Bell), la traumática, la producida por tumor del ángulo ponto cerebeloso, o la ocurrida durante un  procedimiento quirúrgico….. y las ocurridas en niños tanto congénitas como las adquiridas así como la de Bell en los niños.

Oscar Redondo Makacio – Neurocirujano – Santa Marta- Colombia - 2015 – Santa Marta - Colombia.-

Nota.- Es una revisión a varias publicaciones que fueron realizadas por expertos - He sido solo un transcriptor de estos estudios, resumiéndolos y en algunos casos, solo un traductor de los escritos en otro idioma. –  El mérito en forma absoluta es de los autores de los artículos y de los estudios revisados.

Las anotaciones que se encuentran escritas en letra cursiva son de mi autoría

Bibliografía 

HANDBOOK OF NEUROSURGERY – Editor Mark S. Greenberg Profesor asistente del Departamento de Neurocirugía de la Universidad de South Florida, Tampa, Florida.  – Seventh Edition – January 15 / 2010 – EE. UU.

GUÍA DE PRÁCTICA CLÍNICA – Del Sistema Nacional de Salud de México – Instituto Mexicano del Seguro Social – Programa Sectorial de Salud 2007 - 2012

PERIPHERAL NEUROPATY - PETER JAMES DICK. Mayo Clinic, Rochester, Minnesota,

P.K. THOMAS, The Royal Free Hospital, London, England.

EDWARD H. LAMBERT, Mayo Clinic Rochester Minnesota

NEUROLOGIA PEDIATRICA – Editor Kenneth F. Swaiman – Minneapolis, Minnesota.  - Stephen A. Smith – Professor of Neurology and Pediatrics – University of Minnesota Medical School –Minneapolis. Min.

ADULTOS

Es frecuente encontrar que los médicos ´´no neuro´´ generales o especialistas remitan a la consulta especializada neurológica a un paciente con PARALISIS FACIAL PERIFERICA (la llamada Parálisis de Bell) en la creencia que se trata de una ECV (enfermedad cerebro-vascular)

Podría darle explicaciones de neuroanatomía y fisiología del nervio facial lo cual para efectos prácticos y para el médico no especialista es abrumador, aburrido y no les ayuda. El asunto es sencillo y tiene ´´unos trucos´´

Ante todo, es un paciente que no tiene ningún compromiso motor en extremidades o como dicen habitualmente, en ningún hemicuerpo. O ningún otro signo o síntoma neurológico que sugiera una lesión encefálica estructural vascular o de otra etiología. 

Truco: Ordénele que cierre los párpados – Hay un lado cuyos párpados  no cierran (no cierra el ojo dice uno comúnmente) A ese ojo que no cierra se ve la esclerótica (la parte blanca del ojo) además de que involuntariamente se eleva. Esta situación clínica de elevarse el ojo que no cierra se le llama Fenómeno de Bell e indica el lado paralizado. Es entonces una Parálisis Facial periférica-

Cuál es el lado de la parálisis?

El lado cuyo ojo no cierra.

Conclusión. Es fácil. Si Ud. quiere saber si es una parálisis facial periférica y no es como inexplicable confunden, una ECV o un ACV, o como dicen corrientemente una TROMBOSIS, ordénele al paciente que cierre los ojos (los párpados) y se presenta el fenómeno de Bell es una parálisis facial periférica. Y ya!, deje de pensar en una patología cerebral, no confunda, no alarme.

Y cual es ese fenómeno? El ojo que él no puede cerrar involuntariamente se desvía hacia arriba y se ve casi solamente la parte blanca (la esclerótica) - Esta foto ilustra el fenómeno 

Haber enseñado eso de… ´´desviación de la comisura labial hacia…..´´ eso confunde, no sirve como objetivo docente, al médico no experto no le orienta. No es práctico.  Explíquele que lógicamente la cara se desvía hacia el lado bueno, que es el lado que se arruga cuando habla, precisamente porque los músculos que están arrugando ese lado de la cara están buenos. Han debido enseñar a pensar y decir, ´´la cara no se arruga´´ de tal o cual lado.

Ese es un paciente que ha llegado a su consulta o a la sala de urgencias caminando, sin ningún compromiso motor en extremidades o hemicuerpo (como dicen) derecho o izquierdo. No tienen más que esa parálisis. Generalmente tiene mucho dolor retroauricular o mastoideo del mismo lado del ojo que no cierra, lagrimeo en ese ojo, a veces hiperacusia de ese lado, le molesta mucho el ruido, los sonidos en ese oído..

Algunos estudios relatan que el paciente ha podido tener una febrícula días antes, una diarrea o un ´´malestar´´ general  gastrointestinal, pero en la práctica diaria uno no encuentra ninguna de estas situaciones

Averigüe si el paciente padece de hipertensión arterial o diabetes o ambas.  Probable ninguna de ellas y se trate de una Parálisis que llamada de Bell,  hoy se habla de esta entidad como de origen viral o de una etiología autoinmune probablemente.

Aquí en Santa Marta, Colombia, aunque se puede presentar también en otros meses del año, predominantemente lo hace en los meses de noviembre, diciembre, enero y hasta febrero. Desconozco la causa. Igual sucede en estos meses con la Neuronitis Vestibular de origen viral y con el Síndrome de Guillain- Barré en esta ciudad.      

Si un paciente (sobretodo adulto) presenta una parálisis facial de evolución progresiva en meses y se asocia con hipoacusia del oído ipsilateral, puede tratarse de un tumor del ángulo pontocerebeloso y el estudio a solicitar es una resonancia magnética de cráneo o iniciando con una tac de huesos temporales comparativos para observar si un conducto auditivo interno esta erosionado por el tumor. Aunque  de todas maneras Ud. terminará solicitando la Resonancia.

En el 50-80% de todas las causas de parálisis facial, la parálisis de Bell o parálisis facial periférica IDIOPÁTICA es la causa más común. Puede presentarse con vesículas en el pabellón auricular, el cuero cabelludo supra-auricular, en la cara en el cuello en la mucosa bucal o en la lengua. En esa forma, si es definitivamente de origen viral y se llama Síndrome de Ramsay- Hunt. La otra, la de Bell es considerada idiopática (por ahora, como sucede muchas veces en medicina). Otros criterios de exclusión en estos pacientes son la lactancia, la ulcera péptica, el herpes zoster, la esclerosis múltiple y la sarcoidosis. (Sullivan, 2007)       

Incidencia

La de Bell, tiene una incidencia del 150-200 X 1 millón de habitantes por año

Etiología.- Por definición es llamada de Bell cuando no se conoce otra causa de parálisis de este nervio (por ejemplo, infección, tumor, trauma) o cuando no hay ninguna otra manifestación neurológica o sistémica (fiebre, diabetes, posiblemente hipertensión arterial). La verdadera parálisis de Bell es idiopática y debe ser un diagnóstico de exclusión. Casi todos los casos representan una polineuritis inflamatoria desmielinizante de origen viral con afectación del nervio facial, usualmente debida al virus del herpes simple.

Presentación

En ocasiones puede existir un pródromo viral: infección de vías respiratorias, mialgias, hipoestesias o hiperestesias del territorio inervado por el trigémino, nauseas, vómitos, a veces diarrea… pero entre nosotros este hallazgo no es frecuente.

La parálisis puede ser incompleta y permanecer así (Tipo I) o completa desde su aparición, 50% de los casos o Tipo II, completa. Un tipo I inicial puede progresar a completa en una semana.

Síntomas

Los síntomas asociados son generalmente del mismo lado pero en algunos casos pueden ser del lado opuesto. Esos síntomas son:

·         Dolor facial y retroauricular  60%

·         Disgeusia (trastornos del gusto) 57 %

·         Hiperacusia  30%

·         Lagrimeo reducido 17 % -

Cuando este lagrimeo es excesivo resulta ser un factor de mal pronóstico para la recuperación.

·         En un 4% de los casos se aparecen vesículas del Herpes zoster 2-4 días después del inicio de la parálisis y en un 30% le pueden aparecer a los 4-8 días.

Pronóstico

Casi todos los casos se recuperan, pero si a los 6 meses no hay ninguna mejoría se debe pensar en una etiología diferente a la idiopática.

·         75-80% y hasta 90% según otros estudios, se recuperan completamente.

·         10% permanecen con una pobre recuperación.

·         Si la recuperación comienza entre los días 10 – 21, tiende a ser completa.

·         Si la recuperación se demora más y no aparece sino hasta la 3-8 semanas o a las 2 – 4 meses habrá una muy pobre recuperación.---

·         La parálisis incompleta puede progresar a completa y en ese caso la recuperación será incompleta en un 75% . ----

·         El peor pronóstico está asociado cuando existe mayor compromiso en la región de la cara proximal a la oreja,

·         Mucho lagrimeo,

·         Mucho dolor mastoideo que en ocasiones llega hasta el hemicuello de mismo lado de la parálisis

·         Hiperacusia del mismo lado de la parálisis. En ese oído los sonidos normales molestan mucho

·         Mayores de 60 años, diabetes

·         Psiconeurosis

·         Mucho dolor en el trayecto del nervio facial.   

Yo resumo los predictores de mal  pronóstico así:

·         Edad mayor de 50 – 60 años

·         Excesivo dolor mastoideo

·         Hiperacusia en el lado afectado

·         Excesivo  lagrimeo

·         Pérdida del gusto en la punta de la lengua (en el tercio anterior de la lengua que es la parte inervada por el facial – los tercios medio y el posterior son inervados para el gusto por el glosofaringeo)

Es probable en algunos casos que el nervio haga una regeneración aberrante, es decir, unas fibras se regeneran y toman una vía equivocada, es decir, viajando  por canales equivocados y luego el paciente lagrimea al masticar los alimentos. Este fenómeno es llamado ´´lágrimas de cocodrilo´´.

La decompresión quirúrgica no ha dado mucho resultado o al menos no tanto como se creía antes. -

Manejo

El paciente debe ser examinado tempranamente para establecer el estadío y mejorar el pronóstico

Electrodiagnóstico:

El EMG (Electromiograma) puede detectar los potenciales de reinervación  y ayudar así a establecer el pronóstico.

Es importante proteger el globo ocular utilizando en ocasiones un parche oclusor de ojo y le informa al paciente que evite secarse las lágrimas con pañuelos no estériles porque puede producirse una conjuntivitis. Si ya ésa sucedió se asesora de un oftalmólogo o le formula Ofloxacina gotas cada 4 horas.

Existen múltiples estudios que evalúan mediante diversos diseños metodológicos, el tratamiento a base de esteroides y antivirales. Hasta el momento no es posible determinar el tratamiento ideal de los pacientes con parálisis facial idiopática (de Bell) :  2000, 2001, , 2004 (tres estudios Given, Holland,) , 2006 (Shafshak), 2007(dos estudios Sullivan, Tiemstra).

Salinas 2004 - Las pruebas disponibles de los ensayos clínicos controlados aleatorios no muestran beneficios significativos con el tratamiento con corticoesteroides en la parálisis de Bell. –

Dunn en 2008 encontró que pruebas limitadas de los ensayos aleatorios sugieren que el Aciclovir o el Valaciclovir pueden reducir la proporción de pacientes con recuperación incompleta cuatro meses después del tratamiento y que los corticoesteroides asociados ayudan más a reducir esta mala recuperación que los antivirales. Otros autores también concluyen que la utilización de glucocorticoides no incide significativamente en la evolución de la enfermedad.       

CONSENSO QUE ELABORÓ LA GUÍA NACIONAL DE SALUD MEJICANA PARA EL MANEJO DE ÉSTA PARÁLISIS

Los resultados son contradictorios entre las diferentes áreas que intervienen en el manejo del paciente con ésta parálisis. Por lo tanto sugerimos iniciar con esteroides y en caso  de parálisis completa o grave cuando se sospeche síndrome de Ramsay - Hunt (herpes del nervio con vesículas en el pabellón auricular) debe agregar antivirales-

Los resultados sugieren que la combinación de antivirales y prednisolona es especialmente eficiente cuando la parálisis es grave o completa, debido a que la tasa de recuperación después de la administración de este tratamiento combinado fue del 95.7%.

En los casos de parálisis moderada el uso complementario de Aciclovir o Valaciclovir fue innecesario.

Clasificación de House Brackman y Sistema Convencional de Calificación de la Parálisis Facial

Grado I   -  Función facial normal en todas sus áreas

Grado II  -  Disfunción leve

Grado III -  Disfunción leve a moderada

Grado IV -  Disfunción moderada a severa paresia

Grado V  -  Disfunción severa

Grado VI -  Parálisis total

   

Anoto que cada grado tiene una serie de factores evaluativos, que no quise anotar en esta revisión –

Corticoesteroides = iniciar el tratamiento en las primeras 72 setenta y dos horas de aparición con  Prednisolona 1  mgrs/kilo de peso durante cinco días y reducir 10 mgrs cada día hasta suspender.

Aciclovir 2000 mgrs/ día durante cinco días

Valaciclovir 1.500 a 2000 mgrs/ día durante 5 días

Cuando hay mucha parálisis del orbicular del párpado que provoca lagoftalmo y exposición corneal se recomienda metilcelulosa al 0.5 % (o lágrimas artificiales) durante el día y ungüento en la noche acompañados de parche oclusor.

Fisioterapia

No hay evidencia que apoye la eficacia del Laser o la onda corta de diatermia. Ni que la estimulación eléctrica ayude en casos agudos, solo algunos estudios reportan beneficio en casos crónicos.

Por el pequeño número de ensayos clínicos revisados, no es posible analizar si los ejercicios asociados con espejo o electromiograma son eficaces. En vista de ello no es posible realizar conclusiones definitivas. La evidencia no es tan fuerte como para ser recomendados en la práctica. Se recomienda iniciar con termoterapia, masajes y ejercicios activos a partir del sexto día de iniciad el cuadro, sin importar el grado de afectación.

La termoterapia debe ser: calor local con compresa caliente (seca o húmeda) por 20 minutos. Recomendada en todos los pacientes

Masaje: favorece la circulación y retarda la atrofia muscular. Se realiza en ambos lados. En el lado sano se realiza masaje de relajación iniciando de la oreja hacia la comisura labial – En el lado afectado se hacen estiramientos de la comisura labial hacia la oreja. Se realizan dos repeticiones de cada ejercicio tres veces al día. 

Ejercicios.- Se le enseñan ejercicios activos de mímica frente al espejo sin llegar a la fatiga. Ejercicios: elevar las cejas, fruncir el entrecejo, cerrar los ojos, arrugar la nariz, enseñar los dientes, realizar una sonrisa, triangular los labios, silbar, inflar las mejillas, halar el mentón y la comisura de los labios hacia abajo.---- dos repeticiones de cada ejercicio tres veces al día- Están contraindicados el uso del vibrador y la goma de mascar.

Si el ojo no cierra bien se debe ocluir durante la noche. Es opcional durante el día

Tratamiento quirúrgico de la Parálisis facial (NO IDIOPATICA)

Nota.- No trataremos la técnica quirúrgica, sino lo concerniente a lo que deben conocer como médicos no especialistas en el tema. Sobre todo en este mundo en el cual nuestros pacientes amigos o familiares buscan respuestas en internet adquiriendo así, frecuentemente, un conocimiento fragmentado o imposible de interpretar adecuadamente. Esta situación hace daño a todo aquello que Ud. haya explicado, diagnosticado o decidido sobre un enfoque terapéutico. Y es un daño grande a la relación médico paciente. Esto se ha convertido en un reto que debemos asumir. La mejor forma de hacerlo es preparándonos, leyendo, estudiando de fuentes demostradamente confiables.

Alternativas

(El reparo funcional de este nervio no es posible si los músculos faciales se encuentran atrofiados o fibrosados.) Los intentos tardíos de anastomosis tienen menos oportunidad de recuperación debido a la atrofia muscular

Anastomosis extracraneal del nervio facial con

·         El nervio hipogloso

·         El espinal accesorio

·         El nervio frénico

·         El glosofaríngeo

De estas anastomosis, la del nervio hipogloso parece ser la que produce mejores resultados.   

Manejo quirúrgico de tipo mecánico  

Suspensión facial, por ejemplo, con malla de polipropileno elemento comercialmente llamado Marlex

Tarsorafia parcial o completa

Una pesa de oro en el párpado

Resorte de acero inoxidable en el párpado

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PARALISIS FACIAL PERIFERICA EN NIÑOS.-

NEUROLOGIA PEDIATRICA – Editor Kenneth F. Swaiman–Minneapolis, Minnesota. Autor de la revisión, Stephen A. Smith – Professor of Neurology and Pediatrics – University of Minnesota Medical School –Minneapolis. Min.

Resumen.-

En contadas ocasiones la parálisis de Bell puede afectar bilateralmente a los niños y siendo así suele afectar más a un lado que al otro. Normalmente se descubre primero el lado más afectado y al día siguiente aparece el menos afectado. Esto se debe a menudo a un síndrome de Guillain- Barré

La PFP bilateral congénita que con frecuencia se acompaña de parálisis del VI par craneal puede detectarse incluso durante el período neonatal. Es lo que se conoce con el nombre del síndrome de Möbius, trastorno que se debe a la ausencia de los núcleos de los pares afectados. Pero se debe hacer un diagnóstico diferencial con partos traumáticos por fractura del cráneo y lesión del nervio facial en su conducto (en la base del cráneo), la presión del sacro de la madre sobre el cráneo del niño durante el parto, o la presión de un fórceps sobre la región parotídea.

El síndrome cardiofacial que consiste en una combinación de debilidad facial bilateral y cardiopatía congénita. La debilidad facial compromete al músculo triangular de la boca (labio inferior paralizado). Esta parálisis se debe a una hipoplasia de este musculo.         

Se deben efectuar pruebas de laboratorio para detectar posibles infecciones aunque el recuento diferencial de leucocitos y la velocidad de sedimentación son normales. Hay que descartar enfermedad de Lyme (infección por Borrelia trasmitida por la garrapata, niños que vive en el campo y adultos del agro, que produce un desorden inflamatorio multisistémico). Ya hubo un caso bien estudiado  documentado en Córdoba, Colombia. Se debe descartar mastoiditis en niños mayores, hipertensión intracraneal, calcificaciones y osteopetrosis con afectación de la base el cráneo (osteopetrosis=trastorno óseo esclerosante que se caracteriza por un aumento de la densidad ósea que aparece en la última etapa de la infancia o de a adolescencia)     

Se deben emplear técnicas de electrodiagnóstico para establecer el pronóstico. Esto incluye la medición la velocidad de conducción nerviosa. Se recomienda hacerlas seriadas en algunas ocasiones. Permite detectar la degeneración nerviosa a las 72 horas del comienzo de la parálisis. En ocasiones en niños ésta parálisis se presenta asociada a una neuropatía periférica y por tanto hay que medir la velocidad de conducción nerviosa en las extremidades inferiores, la cual se encuentra disminuida en la mitad de los casos de parálisis de Bell en los niños.       

Tratamiento y pronóstico.- En os niños para una recuperación el pronóstico es bastante favorable excepto que la causa hay sido mecánica. En algunas ocasiones en la recuperación se puede dar el fenómeno llamado ´´lágrimas de cocodrilo´´ porque al masticar se produce un lagrimeo y ello se debe a que la fibras que en la regeneración, algunas fibras del nervio toman una dirección equivocada. Esto se puede dar en los adultos también. En el tratamiento se han empleado los corticoides. El medicamento más utilizado es la prednisona a una dosis de 60 mgrs/m² / día durante 3 días con una reducción gradual de la dosis a lo largo de la siguiente semana. Se ignora hasta qué punto puede el tratamiento esteroideo incidir en la evolución natural de la enfermedad – La recuperación suele comenzar l cabo de 2 – 4 semanas y generalmente alcanza un nivel máximo a los 6 – 12 meses – Más de un 60% de los pacientes se recuperan sin tratamiento.     

Parálisis facial recidivante.-

En caso de una parálisis facial periférica unilateral recidivante se debe descartar una neoplasia o una malformación vascular. El síndrome de Melkersson-Rosenthal es una causa poco frecuente. Este consiste en parálisis facial recidivante, edema facial recidivante y grietas linguales. En éste se recomienda la decompresión quirúrgica del nervio.