CRANEOESTENOSIS O CRANEOSINOSTOSIS (CSO)

CRANEOESTENOSIS Y DEFORMIDADES CRÁNEO-CARA

Este capítulo o tema y todo lo referente a él, no solo debe conocerlo el pediatra sino también el médico general dado que éste colega se encuentra en la base de la pirámide de la salud y muy probablemente se le pueden presentar estos casos. Esto no es difícil, lo que sucede es que al perezoso todo le parece difícil.  

Estas son las suturas del cráneo y las fontanelas

FONTANELAS

La anterior es la más grande, tiene forma de diamante. Al nacer mide 4 cm en sentido AP, 2,5 cm en sentido transverso se cierra normalmente alrededor de los 2,5 años de edad.

La posterior, es triangular. Normalmente se cierra a los 2-3 meses

Las fontanelas esfenoideas y mastoideas: pequeñas, irregulares, cierran a los 2-3 meses, por tarde a 1 año de edad 

 

BÓVEDA CRANEANA

Su crecimiento está determinado por el crecimiento del cerebro, y el crecimiento del cerebro está determinado por la mielina, de allí que las enfermedades en la vida intrauterina que lesionan o dañan la mielina producen microcefalia. También aquellas que de cualquier etiología infecciosas, metabólicas o hipóxico isquémicas que se presentan en la etapa neonatal y la dañaron producen esta microcefalia.

Conclusión: si no hay buena mielina, no crecerá el encéfalo y luego no crecerá el cráneo. Coloquialmente dicho, la cabeza crece normalmente porque el encéfalo crece y éste crece porque la mielina está sana      

Cráneosinostosis o Cráneoestenosis (CSO)

Cierre prematuro de las suturas craneales. Esta es una condición clasificada como un trastorno anormal del crecimiento del cráneo

Incidencia: más o menos 0,6 por 1000 nacidos vivos

Primariamente hay una deformidad prenatal y posteriormente en la etapa postnatal ocurre la CSO. Es poco probable que haya causas postnatales pero recuerde que esas deformidades del cráneo debidas a prolongadas malas posturas en la cuna no se consideran una patología de éstas en sí. El estudio de imagen que se solicita debe descartar malformación del cerebro como lisencefalia, polimicrogiria.  

La cráneosinostosis CSO raramente se asocia con hidrocefalia

Tipos de craneoestenosis

Dolicocefalia o escafocefalia.- El tipo más frecuente, el 80% son varones. Se forma por el cierre de la sutura sagital, es la típica ´´cabeza de lancha´´

Plagiocefalia. La sinostosis coronal. La comprometida es la sutura coronal. Ocurre en el 18% de las CSO, más frecuente en niñas. A veces existe una hipoplasia de media cara, ojos de arlequín acompañado de sindactilia configurando un síndrome de Crouzon.

Esta deformidad de Plagiocefalia es la que padecen esos niños que tiene el cráneo y la cara ´´torcidos´´

    

Nota.- Los pacientes con CSO simple de una sola sutura generalmente tienen un desarrollo cognitivo normal, en lo contrario búsquele una patología cerebral asociada

Tiempo para la cirugía

Usualmente el tratamiento es quirúrgico. En muchos los casos la indicación para la cirugía es por cosmética y para prevenir los efectos psicológicos de la deformidad cráneofacial en la dad avanzada. Sin embargo, cuando existe una CSO múltiple o cierre multisuturas, puede comprometerse el desarrollo del cerebro. También, aunque raramente,  puede elevarse la presión intracraneana así el cierre sea de una sola  sutura. Esto puede ocurrir en el 11% de los casos.

Cuando existe una gran deformidad cráneofacial debe intervenir el neurocirujano conjuntamente con el cirujano cráneofacial.

En general, la cirugía depende de si el paciente tiene una condición agregada, como por ejemplo, una hipertensión intracraneana, en realidad poco frecuente, pero podría suceder. Además, está indicada cuando hay una severa deformidad, en dicho caso debe realizarse entre los 3 a 7 meses de edad, sobre cuando hay una estenosis multisuturas. Ante la estenosis de una sola sutura, algunos realizan la cirugía antes de los 7 meses, otros prefieren esperar hasta los 12-15 meses. Pero se insiste en la importancia del control periódico del niño para las preguntas a la madre, observación el examen clínico y determinar si requiere nuevas imágenes.     

Ojo! Si un niño con craneoestenosis vomita o tose mucho al alimentarse, examínele buscando si tiene asociado un paladar hendido, aunque sea de mínimo grado